Olet täällä

Lymfangioleiomyomatoosi

Nimet:

LAM
lymphangioleiomyomatosis
Luokitukset: 
ICD-10: J98.4
OMIM: 606690

Lymfangioleiomyomatoosi (LAM) on hyvin harvinainen sairaus ja sen syy on tuntematon, joskin viime aikaisissa tutkimuksissa on löydetty viitteitä sairauteen liittyvistä geenimutaatioista. LAM on hedelmällisessä iässä olevien naisten sairaus, mutta keski-ikäisilläkin sitä voidaan tavata. Sairaus näyttää etenevän raskauden ja estrogeenihoidon aikana ja todennäköisesti hormooneilla on jokin merkitys sairauden synnylle.

Sairauden syynä on imuteiden sileän lihaksen lisääntyminen (LAM-solut) keuhkoissa, imusuonissa sekä kaulan ja vatsan alueen imusolmukkeissa. Keuhkoissa sairaus ilmenee kystisinä muutoksina. Keuhkojen pinnassa olevan kystan puhkeaminen voi johtaa ilmarintaan. Sileän lihaksen liikakasvu voi johtaa myös imuteiden tukkeutumiseen, jonka seurauksena voi esiintyä mm. muita keuhko-, maksa- tai virtsan koostumuksen muutoksia.

Oireet 

Ensimmäisenä oireena esiintyy usein ilmarinta keuhkokystan puhkeamisen seurauksena. Samoin hengenahdistus on tavallinen ensioire. Veriyskää voi esiintyä myöhemmässä vaiheessa.

Hoito

LAM on etenevä sairaus, mutta sen ennusteessa on huomattavia eroja. Hoitojen osalta on uusia lääketutkimuksia menossa, sillä progesteronihoidon hyödystä ei ole saatu riittävää näyttöä. Keuhkonsiirrosta on hyötyä, vaikka LAM:ia sairastavalle saattaa sairaus ilmaantua myös uudelleen.

 

Järjestöt, vertaistuki ja muu tukitoiminta:

Hengitysliiton harvinaistoiminta